Phenylalanine - وهو من الأحماض الأمينية وأحد اللبنات الأساسية للبروتين - ليس له أي آثار جانبية كمكون من مكونات الغذاء لدى الأفراد الأصحاء. ومع ذلك ، في هؤلاء المصابين بمرض يسمى phenylketonuria ، أو PKU ، يسبب phenylalanine مجموعة متنوعة من الآثار الجانبية. هذا لأن الأفراد الذين يعانون من هذا المرض لا يستطيعون استقلاب الحمض الأميني بشكل صحيح.
الفينيل ألانين
عشرون من الأحماض الأمينية الشائعة تشكل البروتينات في جسمك والأطعمة التي تتناولها. فينيل ألانين هو واحد من هؤلاء ؛ في الواقع ، إنه أحد الأحماض الأمينية الأساسية - هناك ثمانية من هذه الأحماض - التي يجب أن تحصل عليها من الأطعمة ، لأنه لا يمكنك جعلها من جزيئات أخرى. العديد من الأطعمة التي تحتوي على البروتين هي مصادر غنية من الفينيل ألانين ، بما في ذلك اللحوم ومنتجات الألبان والبيض والصويا.
بيلة الفينيل كيتون
فينيل كيتونورونيك - الذين لديهم PKU - لديهم اضطراب وراثي يمنعهم من إنتاج إنزيم يسمى هيدروكسيلاز الفنيل. تستخدم الخلايا الخاصة بك هذا الإنزيم لتحويل الفينيل ألانين إلى حمض أميني آخر يسمى التيروزين ، يشرح د. ريجينالد غاريت وتشارلز جريشام في كتابهما "الكيمياء الحيوية". وهذا لا يجعل التيروزين ضروريًا فقط في مرضى PKU - فالذين لا يعانون من هذا المرض يمكن أن يجعلوا التيروزين ، بينما يجب أن يستهلكه phenylketonurics - كما أنه يؤدي إلى تراكم فينيل ألانين.
آثار PKU
إذا كان لديك PKU وتستهلك الأطعمة عالية في الفنيل الأنين ، فإن الأحماض الأمينية تتراكم في جسمك. ثم تقوم باستقلابه عن طريق مسار بديل - وليس المسار المستخدم في صنع التيروزين - إلى مركبات تسمى الفينيل كيتون. هذه يمكن أن تؤدي بعد ذلك إلى مجموعة متنوعة من الآثار الصحية. تشرح مجلة PubMed Health أن تأثيرات PKU تتراوح من التخلف العقلي - ربما التأثير الأكثر شيوعًا - للتأخر في النمو البدني والطفح الجلدي والنوبات المرضية.
منع الآثار
لا يوجد علاج متاح ل PKU. وهو اضطراب وراثي ، ولا يمكنك تكملة المصابين بهذا المرض بالانزيم المفقود ، لأنه لا توجد طريقة للحصول على الإنزيم من الجهاز الهضمي إلى الخلايا. ومع ذلك ، يتغذى الأطفال الذين يتم تشخيص إصابتهم بالـ PKU على نظام غذائي منخفض الفنيلانين بشكل جيد في سنوات المراهقة. خلال مرحلة البلوغ ، يصبح من الضروري اتباع نظام غذائي صارم للغاية. هذا يساعد على منع أسوأ أعراض PKU المرتبطة والآثار الجانبية.
