البورفيريا الحادة المتقطعة هي اضطراب وراثي نادر يتسبب في تراكم البورفيرينات في الجسم. هذا يمكن أن يؤدي إلى هجمات AIP حادة ، تتميز بألم شديد في البطن والغثيان والقيء والذهان ، وفي الحالات الشديدة ، الشلل وعدم انتظام ضربات القلب. البورفيريا الحادة المتقطعة ليس لها علاج. لكن النظام الغذائي يلعب دورًا كبيرًا في علاج ومنع الهجمات الحادة ، ويمكن لأنواع معينة من الأطعمة أن تقلل من طول وشدة الهجوم. يجب عليك دائمًا استشارة أخصائي أمراض الدم لديك قبل محاولة السيطرة على هجوم حاد من خلال اتباع نظام غذائي ، حيث يمكن أن يكون AIP مهددة للحياة إذا تم علاجها بشكل غير صحيح.
الجلوكوز و AIP
تحدث البورفيريا الحادة المتقطعة بسبب خلل في إنزيم يدعى "برفابلينوجين دايمينيز" أو ببساطة PBGD. عندما تحدث عوامل أخرى مثل النظام الغذائي ، يحدث الهجوم. إذا لم تأكل ما يكفي من الكربوهيدرات ، فسوف يقوم جسمك بتنشيط مستقبل مستقبلات المنشط 1-أ. PGC-1a بدوره يزيد من تعبير synthase-1 aminolevulinate في الجسم ، مما يؤدي إلى هجوم حاد. إن تناول كمية كبيرة من الكربوهيدرات يعكس هذه العملية جزئياً على الأقل ، وهذا هو السبب في استخدام الكربوهيدرات في علاج ومنع وقوع هجمات حادة.
مصادر الطعام
هناك مجموعة متنوعة من الأطعمة والمشروبات المختلفة التي يمكنك تناولها. ستحتاج إلى دمج خليط من الكربوهيدرات البسيطة والمعقدة. تدخل الكربوهيدرات البسيطة تيار الدم على الفور تقريبًا ، مما يساعد على تقليل إنتاج البورفيرين في جسمك عندما تحتاج إليه. تعطي الكربوهيدرات المعقدة لجسمك كمية ثابتة من الجلوكوز لإبقاء مستويات عالية ومستقرة. وتشمل الكربوهيدرات البسيطة الموصى بها الفاكهة والعسل والشراب والأطعمة السكرية الأخرى. العسل مفيد بشكل خاص لأنه يحتوي على كمية كبيرة من الكربوهيدرات ويدخل إلى مجرى الدم مباشرة من المعدة. هذا يجعلها اختيارًا جيدًا إذا كنت غاضبًا. وتشمل الكربوهيدرات المعقدة الموصى بها للهجمات الحادة الفاصوليا والشوفان والخبز الكامل والمعكرونة. إذا كنت تشعر بالغثيان الشديد لتناول الطعام ، فحاول تناول رشفات سكرية صغيرة ولكن متكررة ، مثل عصير الفواكه والمشروبات الرياضية.
جرعة
خلال عملية الهجوم ، ستحتاج إلى تناول ما لا يقل عن 300 غرام من الكربوهيدرات في اليوم ، وفقًا لدراسة نشرت في عدد أغسطس 2005 من "الخلية". وهذا يترجم إلى 1200 سعرة حرارية من الكربوهيدرات يوميًا. من الأفضل استهلاك كميات صغيرة بالتساوي على مدار اليوم ، مع تناول ما لا يقل عن 50 جرام من الكربوهيدرات كل ثلاث ساعات. يجب أن تشتمل الجرعة الأولى على معظم الكربوهيدرات البسيطة. يمكن خلط تركيبة الوجبات والوجبات الخفيفة التالية. من المهم أن تراقب سكر دمك في هذا الوقت للتأكد من أنه ليس مرتفعًا جدًا. ستحتاج إلى الحصول على شاشة منزلية والتحقق من السكر كل ثلاث إلى أربع ساعات تقريبًا. استشر أخصائي أمراض الدم إذا كان مستوى السكر في الدم لديك أعلى من 150.
النظام الغذائي والوقاية
النظام الغذائي السليم ليس مفيدا فقط في علاج الهجمات الحادة ، ولكن أيضا في الوقاية منها. في حين أن الحفاظ على مستويات مناسبة من الكربوهيدرات أمر مهم ، فإن اتباع نظام غذائي متوازن هو المفتاح. يجب أن تشكل الكربوهيدرات 60 في المئة من نظامك الغذائي ، وفقا لمؤسسة البورفيريا الأمريكية. سوف تحتاج أيضا إلى تناول كمية كبيرة من الألياف ، من 40 غراما إلى 50 غراما يوميا. هذا صحيح بشكل خاص إذا كنت أنثى ، لأن النساء أكثر عرضة للهجمات بسبب التقلبات الهرمونية. هناك أيضًا بعض القيود الغذائية التي يجب عليك الالتزام بها إذا كنت ترغب في تقليل احتمال حدوث هجوم. يجب تجنب تناول كميات زائدة من البروتين ، حيث يمكن أن يؤدي اتباع نظام غذائي عالي البروتين. يجب تجنب الكحول.
الاحتياطات والاعتبارات
ما لم يكن الهجوم معتدل ويتم تحميل الجلوكوز في البداية ، وعادة ما يتطلب دخول المستشفى. ستحتاج إلى دواء للتحكم في ألمك وتجعلك تشعر بالغثيان. إذا لم تستطع تناول الطعام بسبب الغثيان ، فسوف تحصل على الجلوكوز عن طريق الحقن الوريدي مباشرة. إذا كان هجومك شديدًا ، فستحتاج على الأرجح إلى العلاج باستخدام Panhematin ، وهو الدواء الوحيد المتاح الذي يستهدف على وجه التحديد علاج البورفيريات الحادة. استشر طبيبك دومًا عندما تعتقد أنك تعاني من هجوم. يمكن أن تكون حلقة حادة مهددة للحياة. يجب أن لا تعالج نفسك في المنزل دون الحصول أولاً على إرشادات ونصائح من طبيبك.
